Aмeрикaнскиe учeныe oбнaружили нoвoe aутoвoспaлитeльнoe зaбoлeвaниe, кoтoрoe пoлучилo нaимeнoвaниe kinase-associated vasculopathy and liver fibrosis (LAVLI, «связaннaя с кинaзoй вaскулoпaтия и фиброз печени). Об этом сообщают Национальные институты здравоохранения США.
Помысел аутовоспалительных заболеваний было введено условно недавно. Так называют хронические состояния, характеризующихся (за) здорово живёшь повторяющимися приступами лихорадки в сочетании с воспалением кожи, серозных оболочек и суставов. Особо широко известным проявлением сих заболеваний является средиземноморская возбуждение.
LAVLI был впервые обнаружен у пациента в детском возрасте с через генетического тестирования. Выяснилось, по какой причине проблема кроется в мутации LYN гена, кодирующего протеиноид LYN-киназу. Позже было обнаружено, аюшки? у двух других детей уплетать еще две мутации в волюм же гене. У всех трех пациентов развились связанные с мутацией LYN генетические заболевания абие после рождения. У двух пациентов развился фиброз печени — избыточное число рубцовой ткани, вызванное воспалением и повторяющимся повреждением печени — получай первом году жизни. У всех трех пациенток перинатально развился нейтрофильный дерматологический васкулит мелких сосудов — нагноение их стенок.
Авторы надеются, почто LYN-киназа может быть мишенью чтобы препаратов для лечения васкулита мелких сосудов и других типов фиброза печени, вызванного воспалением.
